潮敏医生的科普号

小儿重复肾畸形的临床分析（附53例报告）[摘要] 目的 探讨小儿重复肾畸形的早期诊断和治疗方法。方法 回顾性分析2003～2010年53例重复肾患者的临床资料，所有例均行B超、静脉肾盂造影 ( IVP) 检查，35例另行MRU、排尿性膀胱尿道造影(VCUG)检查，确诊52例，29例为重复肾发育不良伴输尿管扩张；18例为重复肾重度积水，其中4例积水伴感染；4例为重复肾轻度积水；1例为发育型重复肾伴下肾积水，定位诊断肾盂输尿管交界处狭窄；误诊为单一输尿管开口异位1例。47例行重复肾重复输尿管切除术，1例行双输尿管整形膀胱再植术，1例行下肾离断性肾盂输尿管成形术，4例为重复肾轻度积水未行手术治疗。结果 48例术后恢复良好，行双输尿管整形膀胱再植术的病例因患侧重复肾反复感染一年后行重复肾切除术，术后恢复良好。结论 对于重复肾发育不良及重复肾输尿管扩张的诊断，MRU要优于超声和IVP。重复肾积水多由输尿管远端梗阻所致，重复肾发育不良及重复肾重度积水的治疗以重复肾重复输尿管切除术为首选。[关键词] 重复肾； 临床分析中图分类号 R692文献标识码 A 文章编号11-1703The clinical analasis of children’s duplication of kidney( Report 0f 53 cases )Chao Min, Cai Ying, CaoYongsheng, et al(Dept of Urology，Anhui Children’s Hospital, Hefei 230051)[Abstract] 0bjective To evaluate the diagnosis and treatment of children’s duplication of kidney and hydronephrosis，Methods The clinical data of 53 cases of children’s duplication of kidney and hydronephrosis between 2003-2010 were analyzed. Retrospectively, All of 53 cases were given intravenous pyelography (IVP) and ultrasonic examinations, 35 cases were given magnetic resonance urography (MRU), voiding cystourethrography(VCUG) examinations, 52 cases were maked a definite diagnosis. 29 cases were duplicated kidney with ureterectasis; 18 cases were duplicated kidney complicated with serious hydronephrosis, 4 cases of hydronephrosis with infection among them; 4 cases were duplicated kidney followed light hydronephrosis; 1 case was duplicated kidney with hydronephrosis in lower kidney; 1 case was misdiagnosis. 47 cases were performed upper nephroureterectomy, 1 case was underwent the ureter- ocystostomy, 1 case was underwent the Anderson-Hynes operation of the lower kidney, 4 cases were duplicated kidney followed light hydronephrosis without treatment. Result 48 cases were cured．1 case who underwent the ureterocystostomy was performed nephrectomy because of repeated infection. Conclusion For diagnosis of urete and kidney duplication，clinical manifestation plus Ultrasonic and IVP examinations are sufficient．For identifying the hydronephrosis causes of ureter and kidney duplication，MRU are superior to ultrasonic and IVP examinations. The ureterocele usually leads to hydronephrosis of the upper kidney, dysplasia or hydronephrosis of the upper kidney should be performed the upper nephroureterectomy.[ Key words ] duplication of kidney; clinical analasis 小儿重复肾小儿泌尿系统常见的先天性畸形之一，发病率约为1／125【1】，主要表现为泌尿系统感染、正常排尿间歇滴尿、排尿困难，常并发其他泌尿系统畸形。重复肾畸形疾病的诊治，重在早期诊断，延误诊断或误诊，可能导致重复肾功能出现不可逆损害【2】。除发育良好型重复肾无需治疗，大多有症状者应选择手术处理。我院 2003年3月至 2010年12月共收治有症状的小儿重复肾53例，手术效果良好，报道如下。 1 资料与方法1.1 临床资料 本组53例，男性18例，女性35例，年龄4个月至 9.3岁。左侧26例，右侧 2 5例 ，双侧2例。其中临床表现为腰腹部酸胀不适1 7例 ，排尿困难症状8例。正常排尿间歇持续性滴尿38例，尿常规提示有白细胞，均为女性。腹部肿块3例，尿道外口囊性肿物脱出2例。 1.2 检查方法 所有病例均行B超、静脉肾盂造影 ( IVP) 检查，35例因患肾显影不良以及1例伴发下肾积水另行MRU、排尿性膀胱尿道造影(VCUG)检查。其中发育不良型重肾伴输尿管异位开口29例，输尿管下段狭窄7例，输尿管反流2例。12例为单纯重复肾输尿管积水伴功能不良,4例为重复肾轻度积水。重复肾超声表现为肾脏长径增大，形态不规整，肾外侧轮廓线可见切迹，肾窦分为上、下两团。1.3 治疗方法 47例行重复肾重复输尿管切除术，肾下极处将扩张的上肾输尿管与下肾输尿管分离开。游离扩张的输尿管近端直达上半肾肾窦处，游离整个肾脏，此时可见上半肾与下半肾的分界线，游离肾蒂，将供应上半肾的血管切断，双重缝扎处理后切除上半肾，将重复肾上极冠状切开肾固有膜，沿上肾表面剥离其固有膜，正位肾上极创面用重复肾包膜覆盖后予以3-0 Dexon 线平行褥式缝合止血后，以重复肾盂最低点处为界线予以切除，然后将剥离的上肾固有膜覆盖肾断面予以间断缝合。重复输尿管分离至远端吸尽囊肿液后，用7号线缝扎残端,其中3例重复肾积水伴感染者重复输尿管残端予稀碘水冲洗后旷置，1例输尿管残端内放置8号硅胶引流管一周后拔除。1例行双输尿管整形膀胱再植术，1例下肾积水患儿行离断式肾盂输尿管成形术,4例为重复肾轻度积水未行手术治疗。2 结 果全部病例自术后2周随访半年，有2例重复输尿管残端感染， 出现尿道刺激症状，尿常规 WBC( +++)，口服抗生素1周后症状消失，尿常规正常。1 例重复输尿管异位开口并反流患儿术后仍排尿困难,行重复输尿管残端切除术后排尿正常.重复肾并下肾积水的患儿术后3个月复诊IVU，下肾积水明显减轻，后失访。早期收治的1例术前未能确诊，行双输尿管膀胱再植术，术后患侧泌尿系统反复感染，一年后切除发育不良型重复肾。其余病例术后排尿无不适，尿常规正常。3 讨 论重复肾与双输尿管畸形的形成关系密切，迄今命名无统一标准，临床有时把重复肾双输尿管畸形直接称为重复肾畸形【3】。女童多于男童，单侧多于双侧【4】。它是由于在胚胎期后肾发育异常，输尿管芽的分裂，分别进入后肾胚基所致。重复的程度取决于输尿管芽分裂的程度，不完全的分裂导致双肾盂和单输尿管畸形，完全的分裂导致双肾盂及双输尿管畸形。临床分为三型：发育型：上肾盂发育好，与下肾盂相似；积水型：上肾盂积水，输尿管常有梗阻，可合并输尿管囊肿，下肾盂向外、下移位；发育不良型：上肾盂小，部分呈囊泡状，部分呈桑椹状，肾盂少量积液，常合并输尿管异位开口。重复肾畸形本身无特异表现，常因合并症不同出现相应症状，并输尿管异位开口的多见于重复肾的双输尿管的上位肾盂输尿管【5】。女性患者的输尿管异位开口多 位于尿道外括约肌远端，如尿道、阴道及前庭等处。故多数患者既表现有正常分次排尿，又有持续性滴尿。男性患者的异位开口多位于后尿道、精阜等处，故一般无尿失禁 ，多因泌尿系感染及上尿路梗阻症状就诊，多有发热及脓尿 。并输尿管囊肿，约80％并发于重复肾、双输尿管的上输尿管【6】，上肾常发育异常，输尿管囊肿一部分位于膀胱颈或尿道，开口可位于膀胱内，膀胱颈或尿道内，其特点是囊肿一般较大，易造成尿路梗阻，易脱出于尿道外。临床表现大多是婴幼儿反复尿路感染，排尿困难或尿道外口有肿物脱出。由于患儿临床症状与其他疾病相似，仅靠临床症状诊断容易误诊误治，除尿道口出肿物具有提示意义外，其他的临床表现均不具备特异性，故给该病的诊断带来一定的困难，需要提高对本病的警惕。本组5 3例均行B超、静脉肾盂造影 (IVP) 检查，其中35例另行MRU、排尿性膀胱尿道造影( VCUG)检查。我们认为发育不良型重复肾静脉肾盂造影 ( IVP) 检查可根据下肾表现诊断，下肾：1肾盏数目少于3个，肾盂受压，；2该肾向外、向下移位形态似被压低头的向日葵；3输尿管较对侧明显远离脊柱。积水型重复肾必有输尿管扩张，肾盂积水与扩张输尿管相连，大部分积水型重复肾功能不良，IVP检查不能显示上肾盂和输尿管的形态及其行径、开口位置以及是否合并囊肿或输尿管梗阻积水，但能根据下肾盂及输尿管被推挤的形态可判断上肾盂及输尿管积水伴功能不良。MRU对尿路梗阻较轻的病例显示较差，而对积水型重复肾畸形的形态显示有着明显优越性【7】。在尿路严重积水、肾脏无功能的情况下，肾盂、肾盏和输尿管在MRU中亦显像清晰【8】。许多研究报道MRU对重复肾输尿管畸形诊断率可达100％【9】。排尿性膀胱尿道造影(VCUG)，对输尿管囊肿的诊断较IVP更准确，同时可明确正位肾积水有无膀胱输尿管反流。由于重复肾往往是发育不良和功能不全的，所以挽救和恢复正位肾的功能就显得比较重要，要尽早诊断治疗，解除梗阻。本组48例重复肾发育不良及重复肾重度积水伴功能不良均行手术治疗，重复肾输尿管积水伴功能不良笔者主张行重复肾重复输尿管切除术，而不是重复输尿管膀胱再植术。术中注意要充分暴露肾蒂血管，分离出重复肾与正位肾上下两组血供，肾门处要求视野清晰，可先切断上肾输尿管并紧贴其表面分离至上肾肾窦处，再将上肾输尿管经肾血管后方绕至上方，此时可清楚分辨上下肾盂的界限，可减少损伤下肾盂的几率。由于重复输尿管与正位输尿管有共同外鞘，分离时要紧贴上肾输尿管，注意避免误伤下肾输尿管及血供。重肾伴有感染者不能期望术前控制感染，因重复输尿管远端多有梗阻，仅静脉输液抗感染治疗效果不佳，需在患儿一般情况允许时即行重复肾输尿管切除术，并行远端旷置或引流效果均佳，男性患儿近膀胱处要避免误伤输精管。参考文献[1] Kazemi -Rashed F,Simf oroosh N．Gi l -Vernet antireflux surgery in treatment of lower pole reflux [ J ]．J Uro1,2005，2(1 )：20-22． [2]王常林，王宪刚，赵国贵,等．小儿重复肾畸形的病理解剖改变及其临床意义[ J ]．中华泌尿外科杂志，2000，21 (3)：144-146．[3] 彭世波，曾甫清，汪 良，等．重复肾双输尿管畸形的手术治疗 [ J ] ．临床泌尿外科杂志，2007，22 (1)：8-9． [4]黄澄如．实用小儿泌尿外科学 [ M] ．北京：人民卫生出版社，2006：250. [5]吴炳华，谭洪鳌．输尿管开口异位6例诊治分析[ J ]．浙江医学，2006，28 (6)：452-453． [6]杨勇，王晓康，姚启盛，等．小儿异位型输尿管囊肿合并重复肾、输尿管畸形[ J ]．中国现代医学杂志，2007，17(1)：9 I-9 3．[7]王丽娜，郑菲，刘彪．磁共振尿路水成像与静脉尿路造影在泌尿系梗阻性疾病的对比研究[ J ]．广西医学杂志，2009，31( 4)：485．[8]John R，L eyendecker M ，Craig E，et a1．MU rography：Techniqus and clinical applications [J ]．Radio Graphics , 2008，28(1)：23．[9]李云，孙颖浩，王林辉，等.磁共振尿路成像对肾盂输尿管先天性疾病的诊断价值[ J ]．临床泌尿外科杂志，2004，19 (3)：154-155．

隐睾是指睾丸不再阴囊内，包括睾丸确如，睾丸异位及睾丸未降或睾丸下降不全。 要认识隐睾的发病原因，首先得了解一下胚胎期生理性睾丸下降。胚胎第6周末，原始生殖细胞自羊膜沿后肠肠系膜移动到性腺隆起，引带从性腺隆起向将会成为阴囊的生殖隆起伸展。在胚胎第7周，原始性腺由于Y染色体SRY基因的存在分化形成睾丸组织，第8周腹膜的一部分向睾丸引带的腹侧突出成为腹膜鞘状突。胚胎第10-20周，男性性腺及外生殖器发育，睾丸引带肥厚，睾丸下降到内环内侧，其后数月，位置不变。胚胎30周，睾丸引带与膨胀的鞘膜迅速伸向阴囊底，将睾丸牵向阴囊底部。鞘状突近端闭锁。如没有闭锁，就有可能形成疝或鞘膜积液。 了解了睾丸生理性下降过程，就不难理解它的发病机制；1、睾丸引带发育异常，2、腹股沟管异常及疝等机械性障碍，3、附睾附着异常，4、内分泌异常，5、睾丸本身异常。新生儿隐睾的发生率与体重有关，成熟儿的发生率在3.4%，而体重小于2500克的发生率在30%左右，体重小于1800克的发生率达60%。出生后睾丸下降几乎都发生于3个月内，推测与此期血睾酮生理性上升有关。 隐睾的分类分为可触及与不可触及。可触及包括阴囊根部，腹股沟下段及异位睾丸；不可触及包括腹股沟管内上段，腹腔内睾丸。根据睾丸不同的位置，我们手术方式的选择也不一样，可触及的睾丸可选择经腹股沟或阴囊微创切口做，高位隐睾需做腹腔镜探查及手术。 隐睾为何一定要手术及手术的最佳年龄是什么？这是家长最关心的问题。我们了解一下隐睾的合并症就不难理解了。1、隐睾多合并疝或鞘膜积液，若嵌顿压迫精索血管，使睾丸进一步萎缩，严重者导致睾丸梗死。2、隐睾扭转，未降睾丸发生扭转的几率是阴囊内睾丸的21-53倍。3、睾丸损伤，隐睾不如在阴囊内受到阴囊的缓冲保护，容易受到外力的直接损伤。4、睾丸恶变 隐睾的恶变率是正常睾丸的18-40倍，高位隐睾比低位者高6倍。5、不育位置越高，年龄越大，生精小管变化越严重，所以建议高位隐睾患儿4月后早期手术治疗。 隐睾治疗的目的是1减少患儿心理和精神上的创伤；2、恶变趋向容易及时发现；3、可能改善生育能力。4、减轻或阻止睾丸组织的进一步退变。激素治疗疗效不是很确切，一般在生后6-10月之间，多针对低位隐睾患儿。目前大多医院均采取手术治疗，以一岁左右为最佳手术年龄，手术方式前文已做介绍。

先天尿道下裂是常见的男性外生殖器畸形，最早由希腊盖伦医生（Galen，公元129~200）提出，表现为指前尿道发育不全而导致尿道开口达不到正常位置的泌尿系统常见畸形，即尿道口可能出现在正常尿道口近端至会阴部之间，如异位于阴茎腹侧、阴囊或会阴部，多并发阴茎下弯，主要见于男性。严重者尿道开口位于会阴部，阴囊中缝向两侧裂开，酷似女性外阴，导致患者排尿异常、阴茎短小、婚后性功能障碍。外生殖器畸形对患者心理健康有一定的影响，表现为：自我认知和自信心不足、抑郁、焦虑、甚至自杀倾向等。严重的病例即使经过多次纠正手术，也难以恢复到正常外生殖器的外观和功能。近年来，大量流行病学的研究表明，先天尿道下裂的发生率在许多国家和地区持续上。虽手术成功率较前有较大幅度的体改，但并发症仍较多，促使加强对该病的病因学研究，期望从病因学上来预防先天尿道下裂的发生及对其治疗提供指导[1]。解剖和组织胚胎学研究发现：外生殖器和尿道在胚胎第8周开始发生、发育，15周完成。6周，尿生殖窦的腹侧开始出现突起，形成尿生殖嵴，不久，两侧尿生殖嵴沿着阴茎腹侧从近端向远端逐渐融合，最终使尿道板卷成管状，形成尿道。7~9周开始出现性别分化，第10周在双氢睾酮（DHT）作用下，形成阴茎。来自内胚层的尿生殖窦被尿道襞引导延伸至龟头的顶点，并且一直都是敞开和连续的。整个尿道，包括龟头部尿道都是由背侧的尿道板向腹侧延伸融合而成，各种原因导致尿道板的融合障碍，停顿于不同发育阶段，则发生不同类型的先天尿道下裂，其中生殖器的异常主要表现在三个方面：尿道外口异常、阴茎弯曲和外生殖器皮肤分布异常[2]。 1. 遗传因素目前，国内对家族性先天尿道下裂的报道为散在临床病例，但是从全球范围来看仍有不少关于该病具有家族倾向性的报道。由于尚未有科学的统计分析、发生比例、遗传度等报告，因此，先天尿道下裂的遗传一直备受关注。1.1 基因突变1.1.1 雄激素合成及作用过程相关基因 早期的研究认为尿道下裂主要呈常染色体显性或隐性遗传。其中，最受人们关注的是Ⅱ型5α-还原酶(SRD5A2)、3β-羟类固醇脱氢酶和17α-羟化酶的缺陷。近年来，国内有作者[3]采用突变扩增系统对23例先天性尿道下裂患儿进行了SRD5A2基因的检测。发现3例存在第4外显子突变，2例为纯合子突变(Arg 227 Gln)，1例为双重合型突变(Arg 227 Gln/Phe 186/Leu)。与此研究类似， Wang等[4] 应用PCR技术及基因序列测定对90名中国尿道下裂患儿的常染色体进行研究发现其中的24名患儿存在SRD5A2、AR及WT1等基因的不同突变，特别是SRD5A2基因的突变更明显。徐家杰等[5]对96例国人尿道下裂患儿SRD5A2基因的全部外显子进行测序后发现14例存在8种突变(5 种错义突变及同义突变、无义突变、移码突变各1种)，其中11例为第4外显子突变，其中还新发现尿道下裂存在Q6X, H232H, F234L及移码突变4个突变位点。虽然5α-还原酶缺陷病在我国并不少见, 已发现其基因突变在尿道下裂患者中所占比例很高，但与先天性尿道下裂发生的关系仍有待进一步研究。除SRD5A2基因的突变会导致SRD5A2缺陷并可能最终引起尿道下裂外，3β-羟类固醇脱氢酶(3βHSD)和17α-羟化酶的缺陷亦被发现可能与尿道下裂的发生有关。如Aaronson等[6]报道50％的尿道下裂患儿存在睾酮生物合成缺陷，33％的尿道下裂患儿存在3β-羟类固醇脱氢酶单独或复合(与17α-羟化酶或17,20-裂解酶)缺陷。然而，在国内唐华建等[7]对47例尿道下裂患儿的静脉血进行PCR及SCCR分析，筛查Ⅱ型3βHSD基因突变情况时只发现2例外显子突变的Ⅱ型3βHSD基因。因此，3βHSD的缺陷在国人尿道下裂中的发生是较少见还是其基因的突变少见尚待进一步研究。1.1.2 雄激素受体基因 雄激素受体(AR)的异常和尿道的发育，如对尿道下裂的发病具有重要影响。国人资料也表明AR基因的突变与尿道下裂有相关性[2]。李强等[8]利用酚／氯仿变性法提取了92例尿道下裂患儿的外周抗凝血基因组DNA，再通过PCR扩增和DNA测序，检测到4例AR基因外显子突变(突变率4.3％)，1例为第4外显子突变(664 ATT-ACT)，3例为第7外显子突变(840 CGT-CAT、855 CGC-CAC、859 CTC-CTA)。此外国内还报道一家系5代14人患尿道下裂，其中6人被确认有AR基因第7外显子的突变(840 CGT-TGT)[2]。这些研究提示国人尿道下裂中AR基因的突变率可能较国外报道的高(国外为1％)，而且可能更常见于第7外显子的突变。另有研究表明AR基因中的CAG重复序列越长，AR基因的表达就越少，CAG的重复多态性在正常人中存在种族差异性。徐哲等[9]应用PCR技术对26例患儿外周静脉血进行提取AR基因第一外显子中含CAG重复多态性的DNA片段，再进行DNA自动测序，发现国人尿道下裂患儿中CAG的重复序列明显高于常人，也比国外某些种族高。提示CAG重复序列的异常可能与先天性尿道下裂有一定关系，但这是否增加了国人患尿道下裂的易感性还需进一步探索。尿道下裂的临床表现形式多样,这些存在及差异可能与雄激素的代谢及其受体的数量、质量及结构等密切相关，也可能还涉及到与雄激素相关的其它生殖内分泌异常，也与更多的相关内分泌基因有关，如INSL、LH受体基因等。尿道下裂可能是一个系统性的生殖内分泌发育异常的结果。1.1.3 性分化相关基因 随着Y染色体的性别决定作用被逐渐认识，性别决定相关基因与男性生殖发育的关系受到普遍关注。其中SRY、SOX9、WT1、HOX以及DAX1等基因均有研究表明其与尿道下裂的发生有一定的相关性。特别是对男性性别决定的关键基因SRY基因与尿道下裂的关系近年来在国内外很受关注。刘国庆等[10]报道42例尿道下裂中有2例SRY基因缺失，李强等[11]发现95例尿道下裂中有4例SRY基因缺失，其患儿均为重度尿道下裂。部分尿道下裂患儿有SRY基因的缺失或突变，可能与细胞分裂过程中受内外环境有害因素的影响有关[10]。但同时周李、王艳平等应用相同的PCR分析方法分别对随机选择的23例、90例先天性尿道下裂进行了SRY基因的检测却未发现有此基因的突变。因此尽管SRY基因在男性生殖发育中的作用是非常明确的，但其与尿道下裂的关系还有待进一步研究。1.2 染色体畸变近年来对国人尿道下裂患儿的细胞遗传学分析也发现尿道下裂患儿中存在染色体数目及结构的异常。通过取尿道下裂患儿外周血做G显带染色体分析发现异常的染色体核型可为49,XXXXY、45,XO、46，X/46，XY/47，XYY、46，XX、46,XX/46,XY、46，X,-Y,5ace/45、46，XY，大Y等[23－24,26]。但染色体核型异常的比例却未有数据显示。特别的是游慧灵等[12]报道14例我国云南省的尿道下裂患儿外周血染色体检查发现其中的半数存在性染色体核型异常。云南是我国著名的多民族省份，因此先天性尿道下裂性染色体异常是否存在种族差异性需待进一步研究。尿道下裂染色体核型分析对明确性别模糊的尿道下裂患儿的发病基因、发病机制以及确定临床诊断、选择治疗方案等均有非常重要的意义。2．环境因素在以往的研究中，遗传与疾病关系的研究较多，近年来环境与疾病最终表现间的关系也愈来愈受到重视，在生殖系统畸形方面，大量流行病学的研究表明环境污染特别是许多外源性相关激素的影响与之关系密切[27]。2.1 外源性雌激素环境雌激素物质(environment estrogens, EEs)，包括用作药物使用的合成类雌激素、源于食物中的植物性雌激素、谷物中的真菌性雌激素以及大量日化用品中和工业污染物，以及农药中的雌激素成份等逐渐被发现能干扰机体正常内分泌功能，作用于激素合成、分泌、传输、作用位点及代谢，影响雄性性分化。国外发现孕期暴露于外源性雌激素所生的尿道下裂患儿的血清雌激素含量明显增高[27]。新近国人尿道下裂的流行病学资料也显示，随着我国工农业发展，尿道下裂发生率显著增加，且明显集中在经济发达地区[28]。EEs与尿道下裂增加的关系近年来备受关注，主要集中在以下几个方面：2.1.1 外源性拟雌激素 许多EEs具有受体-介导效应，能通过结合雌激素受体(ER)影响基因表达和细胞功能，增加生殖系统组织中雌激素含量和(或)抑制间质细胞发育功能，间接使睾酮下降等，从而导致雄性性分化异常。这些EEs被称为外源性拟雌激素。Kun等[15]利用合成的雌激素成功诱导出了C57/6小鼠的尿道下裂模型。Willingham等[16] 则利用能够干扰体内甾体激素受体表达的抗组胺药氯雷他定成功诱导出小鼠尿道下裂。在国内，龚春雨等[17]用己烯雌酚(DES)复制出了SD大鼠的先天性尿道下裂模型。在人的研究方面，2002年荷兰曾有报道女性服用DES后，其后代尿道下裂的患病风险增加了20倍[18]。同年在瑞典的一项研究表明当孕妇服用氯雷他定时，婴儿尿道下裂的患病率是普通人的两倍[19]。与这些阳性发现相对的是Brouwers等[20]于2006年同样对荷兰女性进行问卷调查却未得到2002年调查研究的高风险结果。Palmer等[21]对3916名和1746名服用和不服用DES药物的女性进行病例对照研究未发现DES能增加尿道下裂的风险。2003年，美国疾病预防与控制中心(CDC)通过一项前瞻性研究认为孕妇妊娠早期服用氯雷他定不会增加婴儿Ⅱ度和Ⅲ度尿道下裂的患病风险[22]。分析这些研究结果的差异，提示在EEs与尿道下裂发生的关系可能与易感个体的患病风险以及人种和种族亚群的差异等有关。2.1.2 外源性抗雄激素 在性分化关键期，具有外源性抗雄激素作用的EEs可以影响雄激素的合成、分泌、运输和代谢，竞争性结合雄激素受体(AR)，并改变受体结构或降低靶基因转录活化水平，从而影响雄性生殖系统的发育，导致尿道下裂的发生。国内贺厚光[23]、韩雪冰[24]等分别利用有抗雄激素作用的氟他安、氟丁酰胺成功诱导出昆明小鼠的尿道下裂模型。李岩等[25]用氟他胺诱导出SD大鼠的尿道下裂模型。张炜[26]等则用有抗雄激素作用的，目前我国使用量最大的增塑剂邻苯二甲酸二丁酯(DBP)诱导出SD大鼠的尿道下裂模型，同时他们的研究还发现阳性大鼠睾酮生物合成路径中的3种关键酶的mRNA水平和产物酶含量都明显下降。国内外的研究都一致表明父母接触这些药物有可能增加胎儿尿道下裂发生的风险[27－28]。此外，既有弱的雌激素作用，也同时具有抗雌激素样作用的植物雌激素也已被认为能导致雄性动物生殖系统的发育异常。其与尿道下裂的可能相关性也逐渐引起关注，但是能否导致尿道下裂以及可能的作用机制等目前尚未明确。就EEs引起尿道下裂的机理方面，还有研究发现大部分尿道下裂患者的转录激活因子3(ATF3)蛋白和mRNA明显上调。ATF3是细胞应激反应中最早表达的转录因子，编码ATF3蛋白的基因具有雌激素易感性。尽管适量的ATF3表达能保护细胞。因此提示EEs也有可能通过ATF3的途径引起尿道下裂[29]。国人尿道下裂与植物雌激素及ATF3的关系还尚待研究。2.2 孕激素研究发现孕激素类药物亦与尿道下裂的发病有关。国外通过动物实验证实孕酮能导致大鼠雄性后代出现尿道下裂，病例对照研究发现孕激素可能增加患尿道下裂的危险性[30]，且发现体外受精儿在母体内第8周时暴露于外源性孕酮后，尿道下裂的发病率为正常对照组的5倍[31]。外源性孕激素常被用于国人的避孕和先兆流产的治疗，这有可能增加胎儿尿道下裂的风险[27]，但其与国人尿道下裂发生率增长程度间的关系尚缺乏系统的研究。2.3 其他环境因素母亲孕前自然流产史、孕期发生先兆流产、孕早期感冒伴发热、孕中期用抗感染和/或解热止痛药、父亲职业性接触农药、胎儿低出生体重等都可能增加胎儿发生尿道下裂的危险。父亲的生育能力及母亲的年龄和初产与尿道下裂之间的关系也成为关注的危险因素。综上，国人先天性尿道下裂病因学的研究已经涉及到有关的染色体、基因以及环境雌激素等诸多国际上颇受重视的遗传和环境因素。研究方法上，既应用先进的细胞分子学技术，也运用较大规模临床流行病学的研究方法。目前，在尿道下裂病因学研究的深度和系统性方面国内的研究还与国际先进水平存在较大差距，但由于我国是实施计划生育基本国策的人口众多的多民族国家，地域辽阔，环境差异大，因此，先天性尿道下裂病因学的研究无论对国人还是对国际社会的贡献都有着特别重要的意义，有待进一步加强。3. 内分泌因素3.1 雄性激素及受体睾酮（T）可诱导中肾管的男性化，形成精囊、输尿管和附睾；二氢睾酮（DHT）是T经5α-还原酶的作用转化而成。在阴茎的发育及尿道的形成中，DHT依次诱导外生殖器、尿道和前列腺的形成。Kim等发现在妊娠14~20周尿道上皮细胞雄性激素受体（AR）密度最高，5α-还原酶在尿道周围基质中有较高的表达。孕14~20周，母体胎盘产生的绒毛膜促性腺激素（HCG）可以刺激胎儿睾丸分泌T，胎儿自身的下丘脑-垂体-性腺轴还未能起到作用（吴向明）。Kiely等发现母体在夏季HCG水平比冬季高，导致妊娠早期在冬季的胎儿尿道下裂发生率较夏季高，Mylchreest等用抗雄性激素药物邻苯二甲酸酯累喂养孕小鼠，小鼠的雄性后代产生了尿道下裂。因此，在胚胎早期，胎盘功能障碍，HCG分泌不足或者胎儿睾丸对HCG不敏感，致使T生成减少，导致先天尿道下裂的发生。5α-还原酶分Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅱ型在雄性激素靶器官如前列腺、附睾中占优势，可使T转化为活动更高的DHT，因此，5α-还原酶Ⅱ在尿道下裂形成中起着非常重要的作用。Hiort等研究发现5α-还原酶Ⅱ基因（SRD5A2）在尿道下裂的患儿中有较高的突变率，说明雄性激素SRD5A2基因突变也是尿道下裂的病因之一。雄性激素与靶器官的AR结合才能发挥作用。靶器官内AR数量的减少或异常，能影响T和DHT发挥作用。Kojimay, Bentvelsen等用雄性激素拮抗剂喂养孕早期的小鼠，导致其雄性后代发生尿道下裂发生率较对照组明显升高。近年，分子生物学技术的应用表明，AR基因改变与尿道下裂的形成有很大关系。AR基因位于X染色体长臂Xq11~12区，采用PCR-单链构想多态性分析银染法检测到严重尿道下裂的患儿染色体上有AR基因突变，而未见单纯尿道下裂患儿有此改变。因而得出结论：AR基因突变是严重尿道下裂的病因之一。正常的性别分化依赖于睾酮及其代谢产物和相关受体的存在，雄性激素代谢途径中的任一环节基因突变，是导致重度尿道下裂的因素之一，但是不能解释中度和轻度尿道下裂的病因。3.2 雌激素类雄性激素的某些功能可以被雌激素类物质所阻断。在妊娠早期，母体如接触较大剂量的雌激素，它们与雄性激素竞争结合AR或不释放受体关联蛋白，影响AR与T或DHT的结合，从而抑制了雄性激素反映基因的转录激活。有研究表明，大剂量雌激素可使胎鼠睾丸间质P450侧链裂解酶在mRNA和蛋白质水平表达下降，降低类固醇合成因子1mRNA和蛋白水平的表达，使睾酮合成下降，致雄性胎鼠尿道下裂较对照组高5倍。但mau报道，孕激素的摄入不影响尿道下裂的发生。4. 食物4.1 饮食方式的改变过多地食用脂肪、蛋白质和精制碳水化合物，能影响雌激素的分泌和代谢。从上世纪40~50年代开始，发达国家已开始消耗很大数量的牛奶产品，这种饮食习惯的改变导致人体内雌激素代谢的变化。在现代农场喂养的多数是怀孕奶牛，跟人类不同的是，奶牛不间断的产奶，因此，牛奶中含有一定数量的雌激素。现在饮食增加了内源性雌激素的接触，孕妇食用这类食品能增加男性天儿暴露于足量的雌激素导致尿道下裂的发生。4.2 植物雌激素在过去的几年，已经发现许多国家居民食谱中的蔬菜和菌类含有植物性雌激素。实验动物摄入植物雌激素将导致生殖功能异常。大豆是含植物雌激素最丰富的素食品，它作为动物蛋白的替代品，人们的食用量迅速增加。研究发现，吃素食母亲的男性后代2.2%发生尿道下裂，而均衡饮食的母亲男性后代尿道下裂发生率为0.6%（P<0.01），他们调查发现素食者比均衡饮食者使用更多大豆及土豆制品。2.3 食品包装接触食品的包装塑料有弱的雌激素活性，包括易拉罐的内层（涂层）塑料纸，虽然这些物质大多数已不再使用，且被作为有毒物品管理利用，但其他来源的污染在食物制造过程中仍然是存在的。综上所述，尿道下裂的病因涉及遗传、内分泌、环境等诸多因素，但是要确定具体病因还是非常困难的，尤其在细胞和分子生物学水平上对阴茎的发育水平认知不足。尿道下裂与隐睾、睾丸肿瘤、精子质量水平下降属于一个整体，对其研究还需要一个更全面的考虑，需要更整体的观点来看待尿道下裂的病因

☆小儿肾积水都需要治疗吗？刚参加了小儿肾积水研讨班，来自产前诊断科，小儿泌尿外科及优生优育科，妇产科，B超科等多学科专家的交流研讨，指出大约一半的产前B超诊断肾积水的宝宝出生后是可以恢复正常的，另一半的患儿生后复诊有一部分也是无需手术治疗的。☆哪些类型的小儿肾积水需要手术治疗？一般肾盂分离15mm以上生后需要复诊，进一步检查，B超了解肾盏有无扩张，造影了解肾盂输尿管梗阻程度，肾盏积水情况，肾图了解分肾功能，如肾盏扩张，实质变薄，分肾功能40%一下考虑手术治疗☆有一说，5岁后是最佳手术时机。是这样吗？不是的，要依据肾积水程度，分肾功能等情况，每个孩子最佳手术时机是不一样的。☆肾积水手术一定要切肾吗？绝大部分肾积水是不用做肾切除的，小婴儿即使肾图分肾无功能，我们也做过很多例造瘘和吻合，术后分肾功能有不同程度恢复。☆手术会影响日后的肾脏功能吗？术后吻合口通畅的情况下肾功能都会有不同程度好转。☆小儿肾积水的手术主要是哪些？☆什么情况下使用球囊扩张后支架支撑？☆什么情况下做肾盂成形术？我们国内大都采用肾盂成型术，且越来越多的腹腔镜肾盂成型术已逐渐取代传统开放手术，在术者腹腔镜技术熟练的前提下，在手术创伤，术后恢复，美容等方面有显而易见的优势，目前已被大部分接受。☆肾盂成形术中，腹腔镜和传统开胸手术怎么选？☆什么样的小儿肾积水不适合腹腔镜治疗？肾窦内肾盂切肾盂不扩张不适合腹腔镜治疗。☆肾积水术后如何复查？检查频率和项目是？肾积水术后一到两月返院拔除双j管，孩子如有发热，哭闹不安时复查血常规，尿常规，泌尿系B超等☆重度肾积水术后，为何利尿性肾图仍提示排泄不畅？该怎么办？☆为什么有的小儿手术后，肾积水没有完全消失？这种情况下该怎么办？肾盂成型术后扩张的肾盂肾盏形态是“变”不会正常的，因为孩子胚胎期就发育成这样，医生通过检查找到了病因，通过手术去除了病因，吻合口通畅了肾积水就不会进一步加重影响到患肾功能，这种疾病我们就治愈了，治愈形态上的异常家长不用过分担心。

肾盂输尿管连接处梗阻（PUJO)是小儿肾积水的最常见原因。先天性肾积水由于产前b超的普及，多数都能在宫内检出，家长不必过于担心，一些统计产前超声检出的肾积水，日后需要处理的约占百分之20，大多数可以自愈。轻中度肾积水，如无症状，应于满月后做静脉肾盂造影检查了解肾积水程度、分肾功能，如中度以下的积水可以b超随诊监测，而不必急于手术。手术可延至6个月-12个月以后。如是重度积水，或有症状、随诊中积水逐渐加重则应手术治疗。手术治疗肾积水目前手术比较熟练，成功率达百分之95以上，即使对巨大肾积水，本文作者觉得根据ECT结果尽量做保留肾脏的离断式肾盂成型术，我组治疗了数例接近无功能的重度肾积水，恢复满意。对于双侧肾积水，本人一期完成了30余例，效果较好，缩短了病程，减轻了孩子的痛苦和家长的思想经济负担。特别注意不要轻易切除重度积水的肾脏，造成无法补救的遗憾。

寒暑假一到儿童医院泌尿外科带孩子切包皮的家长特别多，去除宗教方面的因素，我们医生和家长是不是走进了包茎治疗的误区？家长百度一下就知道什么叫包茎，但需不需要治疗网上、各类型医院的医生说法大相径庭，家长们就糊涂了，到各家医院挂号看专家，说法也不尽相同，所以就包茎到底需不需要手术，何时手术这样最简单的问题我不简单的分析一下：包茎是几乎所有正常男孩的生理状态，包茎是一个诊断，但不代表疾病，一般到三岁左右包皮粘连逐渐吸收，孩子排尿勃起时尿道口或者部分阴茎头能露出来了，但有很大一部分孩子包皮口偏小，这就需要家长就医，在医生的示范和指导下做包皮口扩张，可以每周3到4次，坚持到孩子不拒绝，不疼痛为止，这样就可以达到勃起后露出尿道口的正常状态，而且可以每天清洗到冠状沟，减少炎症的发生。家长不要为了图省事盲目的做包皮环切术，在能保持干洁的前提下包皮对阴茎头尿道口都有一定的保护作用。包皮环切后的外观也是不能达到家长都满意的，术后两周需要充分休息，还存在系带水肿，感染甚至尿瘘的并发症。至于包茎会影响阴茎的生长发育个人认为用”谣言“定义比较贴切。包茎的手术指征：反复感染，包皮口狭窄，狭窄环通过扩张不能松解，瘢痕性包茎，合并痣、系带囊肿等其他疾病。有指征手术年龄：八岁以后，可选择全麻或局麻做。局麻费用少，风险小，建议。

尿道下裂是小儿泌尿生殖系统中常见的先天畸形,是因前尿道发育不全而导致尿道开口位置异常。绝大多数发生于男孩，女孩罕见，男婴发病率约3/1000。尿道下裂按尿道外口的位置可分为阴茎头型、冠状沟型、阴茎体型、阴茎阴囊型、阴囊型和会阴型。临床上以阴茎体型者居多。尿道下裂主要表现为尿道开口位置异常、阴茎下弯及围裙状包皮和包皮系带缺如。尿道下裂可合并伴发畸形，如阴囊分裂、阴茎阴囊转位、腹股沟斜疝、睾丸下降不全、前列腺囊、肛门直肠畸形、心血管畸形等。尿道下裂治疗以手术整形为主。使患儿有接近生理的外型，恢复男性排尿姿势，使成年后能进行正常的性生活。手术应于心理意识形成前完成，现多主张1岁后就可手术，有条件的也可在婴幼儿期施行。一般在3周岁前完成，以免影响患儿的心理发育。尿道下裂手术难度大，修复要求高，术后尿道瘘、尿道狭窄、尿道憩室样扩张等并发症发生率高，公认的发生率约15%—30%，需要做相应的处理，如尿瘘修补、尿道扩张，甚至二期再次手术尿道成形等。尿道下裂是小儿泌尿生殖系统中常见的先天畸形,是因前尿道发育不全而导致尿道开口位置异常。绝大多数发生于男孩，女孩罕见，男婴发病率约3/1000。尿道下裂按尿道外口的位置可分为阴茎头型、冠状沟型、阴茎体型、阴茎阴囊型、阴囊型和会阴型。临床上以阴茎体型者居多。尿道下裂主要表现为尿道开口位置异常、阴茎下弯及围裙状包皮和包皮系带缺如。尿道下裂可合并伴发畸形，如阴囊分裂、阴茎阴囊转位、腹股沟斜疝、睾丸下降不全、前列腺囊、肛门直肠畸形、心血管畸形等。尿道下裂治疗以手术整形为主。使患儿有接近生理的外型，恢复男性排尿姿势，使成年后能进行正常的性生活。手术应于心理意识形成前完成，现多主张1岁后就可手术，有条件的也可在婴幼儿期施行。一般在3周岁前完成，以免影响患儿的心理发育。尿道下裂手术难度大，修复要求高，术后尿道瘘、尿道狭窄、尿道憩室样扩张等并发症发生率高，公认的发生率约15%—30%，需要做相应的处理，如尿瘘修补、尿道扩张，甚至二期再次手术尿道成形等。

术前 术后 尿道下裂宜早诊治尿道下裂是男孩常见的先天畸形，最主要的表现为尿道开口位置异常，阴茎下弯明显，排尿向下向后，容易尿湿衣裤。常合并腹股沟斜疝、隐睾等疾病，大部分家长可通过自检诊断，但很多家长对该病诊治时机了解甚少。故笔者认为有必要关于诊治时机的把握阐述一些。尿道下裂可简单分为轻、中、重度。重度尿道下裂阴茎阴囊外观明显异常，一经发现就应尽早就诊，部分患儿需做染色体等相关检查明确性别，以决定患儿将来的治疗方案和家庭对患儿社会性别形成的影响，通俗一点说就是决定把孩子当成男孩或女孩抚养的问题，避免待患儿5-6岁后再更改性别，造成对孩子心理巨大的不良影响。轻、中度尿道下裂虽然没有性别不清的困扰，但笔者仍主张在孩子形成记忆前即3岁前完成全部的手术及整形，可最大程度减轻该病对孩子心理的影响。曾有国外研究性心理的学者报道过尿道下裂患儿成年后对性生活有影响。 故笔者建议重度尿道下裂患儿应在出生后不久即到医院就诊，做相关检查明确性别，在术前如阴茎发育较差可做对症治疗后于1-2岁手术；轻中度尿道下裂亦应在两岁左右就诊手术，给术后恢复以及阴茎自我塑形一段宽裕的时间，给孩子一个没有痛苦记忆的童年。

改良Duckett+Duplay术式治疗小儿中重度尿道下裂 潮敏 蔡盈张殷安徽省合肥市安徽省立儿童医院泌尿外科 （合肥 安徽 230000）目的：评价改良Duckett+Duplay术式治疗中重度尿道下裂的疗效，探讨提高尿道下裂疗效的措施。方法：一组尿道下裂37例采取单纯Duckett术式，同期收治的另一组中重度尿道下裂52例采取改良Duckett+Duplay术式。结果：采取单纯Duckett术式治愈25例，尿瘘7例，尿道狭窄2例，尿道憩室3例；采取改良Duckett+Duplay术式治愈47例，尿瘘4例，尿道憩室1例，均于半年后再次手术后痊愈。应用SPSS 12.0统计学软件，数据分析采用χ2检验，两种术式治愈率有显著性差异（P<0.01）。结论：改良duckett+duplay术式一期修复小儿中重度尿道下裂效果良好，值得推广。< div="">关键词：Duckett+Duplay术式；尿道下裂；儿童中图分类号 R.695.3; R622.1Improved Duplay combining with Duckett operation for children with moderate to severe hypospadiasChao Min, Cai Ying, Cao Yongsheng, Zhang YinDepartment of Urology, the children hospital of Anhui province, Hefei, Anhui 230000Abstract: Objective: To evaluate the therapeutic effect of improved Duplay combining with Duckett operation and approach the measure to raise the therapeutic effect. Methods: Total of 37 children with hepospadias who underwent Duckett operation, while 52 children with moderateto severe hypospadias who underwent improved Duplay combining with Duckett operation were retrospectively analyzed in the study. Results: After operation, 25 patients were operated successful, 7 patients were found to have urethra fistula, 2 patients had urethral stricture, and 3 patients had urethral diverticulum in the Duckett operation. 47 patients were operated successful, 4 patients were found to have urethra fistula, 1 patient had urethral stricture combined urethral diverticulum in improved Duplay combining with Duckett operation. All patients accepted a second operation and healed. All data deal with SPSS 12.0. Under χ2 test, there is difference between two groups (p<0.01). Conclusion: Data implied that improved Duplay combining with Duckett operation might be the first choice and deserved generalization for children with moderate to severe hypospadias.Key words: Duckett+Duplay; Hypospadias; Child尿道下裂是小儿泌尿生殖系统中常见的先天畸形，其发病率为0.3%，且近年因环境污染等原因，其发病率呈上升趋势。手术为解决畸形的唯一手段。手术的目标是：1阴茎伸直满意，形态美观，最大程度接近正常；2尿道外口位于阴茎头前端正位开口；3满足患儿正常排尿及成年后性生活要求。其手术虽然经多年的不断改进已达300余种手术方法，但是没有哪一种术式能完全避免术后并发症[1]。为了更好的选择手术方式避免并发症的发生，汇总2007年1月至2009年12月收治的89例患儿，采用单纯Duckett术式和改良Duckett+Duplay方法治疗一期中重度尿道下裂，比较患儿的预后。1．资料与方法：1.1临床资料自2007年1月至2009年12月，安徽省立儿童医院共收治中重度尿道下裂89例，阴茎体型45例，阴茎阴囊型29例，会阴型15例。尿道缺损2.5~7 cm，合并真两性畸形3例,隐睾9例,阴茎阴囊转位12例,小阴茎2例。前列腺囊3例，腹股沟斜疝8例。改良Duckett+Duplay术式组年龄是3.40±2.13岁，单纯Duckett术式组年龄是3.24±1.89岁，两样本t检验：P=0.696,两组年龄差异无统计学意义。1.2方法1.2.1术前准备术前用1: 5000的高锰酸钾溶液清洗阴茎及会阴部，每天2次连用3 d，每次10~15 min，有尿道周围红肿的应用莫匹罗星软膏外用至症状缓解，术前1 d晚清洁灌肠，术前30 min静脉用抗生素预防感染。1.2.2手术方法对合并真两性畸形的患儿行腹腔镜性腺探查，切除卵巢，保留睾丸并行睾丸下降固定术；合并隐睾的患儿先行腹股沟小切口，探察睾丸并行睾丸下降固定术；合并斜疝先行疝囊高位结扎手术。同时行尿道I期成形术。患儿取仰卧位，行基础+硬膜外麻醉；阴茎头吊牵引线，距冠状沟0.8 cm环切包皮内板至Buck筋膜，腹侧距冠状沟0.5 cm断尿道板达白膜，取尿道板远端及尿道口周围做u型切口，长即尿道板远端的长度。宽约2.0 cm，将尿道板，尿道口及腹侧纤维组织一起自白膜表面向下剥离，阴茎伸直满意，将u形组织分离后提起，尽量保留u形瓣周围组织，测量尿道板断端至阴茎头顶的距离，即尿道缺损长度。于包皮内外板交界处横裁尿道缺损长度x1.2 cm2的带蒂岛状皮瓣，近端留取1.3~1.5 cm或采用弧形瓣以利于斜面吻合，将皮瓣缝合成管转到腹侧，将皮管的吻合缘贴向白膜，并与尿道板远端中央及白膜缝合固定2~3针。成形尿道吻合口后壁，将u瓣自远端用6~0单乔连续缝合形成Duplay管，Duplay管远端预留成椭圆形与Duckett皮管的对吻合缘做斜面吻合。近端自阴茎头下隧道戳出，达阴茎头顶端缝合固定，形成正位尿道口。Duplay管之吻合处覆盖皮下筋膜及血管蒂，尿道内置气囊导尿管入膀胱引流，背侧包皮正中纵切1.0向腹侧包绕阴茎体，恢复阴茎外形。术后予凡士林、吸水纱布及弹力绷带适当压力加压包扎。1.2.3术后处理术后用静脉镇痛48~72 h，常规应用抗生素3 d；每天行尿道口外用金霉素眼膏预防感染，并仔细观察阴茎头血供及敷料情况，如阴茎头水肿或纱布血痂较多需松解重新包扎，常规术后3~5 d拆除敷料，保持创面干洁，第7 d拔除导尿管。2．结果：采取改良Duckett+Duplay术式一次手术成功47例，治愈42例，5例并发症，其中尿瘘4例，尿道狭窄合并尿道憩室1例，同期采用单纯Duckett方法或分期手术成形尿道37例，治愈22例(表1)，两组治愈率比较，差异有统计学意义（χ2=7.283，P=0.007）。52例患儿随诊0.5~3年，均排尿正常，阴茎外形满意3. 讨论： 尿道下裂手术难度大，容易产生术后并发症，随着此类手术的开展，相关的研究也越来越多[1-3]。目前，Duckett术在国内外应用普遍，具有取材方便、所取组织少、抗尿液刺激能力强等优点，但术后并发症仍较多[4]。3.1 改良Duckett+Duplay术式的解剖学基础尿道下裂采用Duckett方法的理论基础为包皮有两套血供，阴茎皮肤的血管分两层，阴茎背浅动，静脉浅层，供应阴茎皮肤及包皮外板，阴茎背浅动，静脉深层，供应包皮内外板交界处及包皮内板两层血管容易分离，包皮内外板交界处血管分支最丰富，适合做血管蒂皮瓣，这样的血管分布为本手术提供了确切的解剖学基础，既能保证皮瓣的血供，又避免了阴茎皮肤坏死[5]。由于尿道口远端的尿道板及尿道口周围皮肤也有固定血管支配，且吻合口及成形的尿道有阴囊肉膜及血管蒂来保护。近几年手术一次成功率明显提高。3.2 改良Duckett+Duplay术式要点 ①游离皮瓣血管蒂时需正确应用以上解剖特点，术中仔细将背浅血管的浅、深两层分开，尤其要保证供应内板皮管的深层血管蒂的完整，并使血管蒂中带有尽量多的皮下组织及浅筋膜，以保证成形尿道的血供。游离血管蒂应充分，特别是血管蒂左侧与其表面皮肤应充分游离，可避免成形尿道转至腹侧是牵拉引起阴茎扭转，另尿道吻合完成后将血管蒂向对侧铺开，缝合于阴茎白膜及近端尿道海绵体，使整个Duckett皮管、Duplay皮管及吻合口被覆盖，减少了尿瘘的发生。②经典Duckett术式采取的是带蒂岛状矩形皮瓣，本组改良Duckett+Duplay术式中包皮内外板交界处取尿道缺损长度x1.2 cm2的带蒂岛状皮瓣，近端留取1.3~1.5 cm使原岛状矩形皮瓣改良成带蒂岛状梯形皮瓣或者采用弧形瓣以利于斜面吻合。③尿道口远端尿道板是极佳的成形尿道材料，保留做Duplay管后壁，并在术中将尿道口及尿道板与纤维组织一起自白膜表面剥下，可彻底松解阴茎腹侧的纤维及瘢痕组织是阴茎伸直满意，与周围组织充分分离可使u形瓣可上提，大大减少了成形尿道长度，本组游离皮瓣后测量尿道缺损在2.0~3.5之间，更保证了成形尿道的血液供应，这样残留的帽状包皮组织可翼状展开包绕阴茎体于腹侧裁减后于阴茎缝处纵行吻合，使阴茎外观有明显改观。④Duplay管可先不缝合成管，将转向腹侧的带蒂包皮背侧缘与u形皮瓣远端即尿道板断端正中行间断缝合，并有2~3针与白膜缝合固定后壁，可减低吻合口张力，能较确切的将带蒂包皮管与Duplay管背侧于直视下吻合，大大减少尿瘘的发生。缝合Duplay管时远侧尿道管应预留成一斜面，将带蒂包皮管近端预留的对吻合缘弧形皮瓣覆盖，完成斜面吻合，可有效减少尿道狭窄，尿道憩室的发生。术后包扎亦非常重要，予凡士林纱条（或美皮贴），吸水纱布，弹力绷带以适当压力包扎，要求及时查创。如吸水纱布较多血痂，敷料触之教硬，应立即松解，重新包扎，以免影响皮瓣血供。综上所述，重度尿道下裂，需横断尿道板的手术，均可将远端尿道板保留做Duplay管。如尿道板较短，可仅做斜行吻合的后壁，改良的吻合方法是于直视下吻合，也大大降低了Ducket方法尿道吻合的难度，使手术成功率明显提高。参考文献：[1] Goepel M, Otto T, Krpfl D, et al. Recent considerations for hypospadias repair: results of 252 operations from 1985 to 1990. Eur Urol[J], 1996; 29(1): 63-66[2] 蒋先镇，蒋志强，龙智，等．Duckett结合Duplay术式一期治疗重度尿道下裂．中国男科学杂志[J]，2009，23（8）：25-26[3] 陈宏坤，阎景铁，李敬华．改良术式在中重度尿道下裂治疗中的应用体会．临床小儿外科杂志[J]，2005，4（1）：65-66[4] 黄澄如．小儿泌尿外科学[M]．济南：山东科技出版社，1996，184[5] 张潍平，孙宁，白继武，等．尿道下裂带蒂岛状皮瓣尿道成形术成功率的多因素分析及实验研究[J]．中华小儿外科杂志，1992，13（3）：167-168。

患者：包皮不能外翻，尿尿时，在包皮的地方有一个鼓起的包。这种情况需要治疗吗？小孩子4周岁了。安徽省立儿童医院小儿泌尿外科潮敏：4岁孩子包茎首先不是考虑手术，可以先做包皮粘连分离术，以后两周每天翻开包皮清洗，直到阴茎头创面愈合，以后如果宝宝包皮可以很容易翻过来，就可以不手术，包皮也是有一定保护作用的。如果一直不能翻过来或包皮过长可以到学龄前手术，门诊做。